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概述:

      硬皮病,是系統性硬化病的簡稱,曾被稱為系統性進行性硬化,是一種以局限性或者彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征的全身性疾病,常見病因有遺傳、環境及免疫功能異常,病變可以影響到滑膜、以及胃、肺、心、腎等內臟器官。臨床以皮膚紅斑、瘙癢、色素沉著以及肌肉酸痛、關節僵硬等為主要特點。

臨床癥狀:

     1、起病比較隱匿,80%的患者以“雷諾現象”為首發癥狀,一般發生在天氣轉涼或情緒緊張的時候,具體的皮膚改變為手足突然發冷,指(趾)端顏色蒼白,之后變成紫色。

    2、皮膚病變:部分患者可以出現皮膚紅斑、瘙癢、水腫,伴有色素加深或減退,皮膚病變一般為對稱性發作。

   3、肌肉病變:早期可以出現關節疼痛、肌肉酸痛,有時也會表現為關節僵硬感。

   4、肺組織病變:一般在出現在晚期患者,出現活動后氣短、運動性呼吸困難、干咳等癥狀。 

治療:

    1、一般治療:戒煙,手足部位注意保暖。

    2、藥物治療:糖皮質激素可以減輕急性期的皮膚病變,免疫抑制劑適用于合并有臟器受累時,常用環孢素A、甲氨蝶呤等。

    3、抗纖維化治療:常用D-青霉胺,早期使用可以減輕硬皮、減少腎臟受累和肺部肺纖維化改變。

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