骨髓纖維化指的是骨髓中纖維組織增生，正常的造血細(xì)胞受到抑制所引起的一種骨髓增生性的疾病。由于骨髓中正常細(xì)胞被纖維組織所替代，所以骨髓穿刺時經(jīng)常會出現(xiàn)干抽的現(xiàn)象。纖維組織多發(fā)生在肝臟和淋巴結(jié)。病人外周血中可以出現(xiàn)幼粒，幼紅細(xì)胞，并有較多的淚滴樣紅細(xì)胞，脾臟明顯增大是其最典型的特征。血液細(xì)胞形態(tài)學(xué)的檢查，以及骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)的檢查以及骨髓活檢出現(xiàn)大量的纖維組織作為其主要的診斷依據(jù)。
骨髓纖維化能治好嗎
孫明麗副主任醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院中西醫(yī)結(jié)合科
2019-02-215385次
概述：
對癥用藥建議：
骨髓纖維化白細(xì)胞數(shù)明顯增高，脾臟增大特別顯著者可以用小劑量的化療，比如說使用小劑量的阿霉素來進(jìn)行治療。對癥治療非常的關(guān)鍵，貧血嚴(yán)重的可以用康力龍口服。如果病人伴有溶血的話，也可以使用糖皮質(zhì)激素進(jìn)行治療。如果脾臟增大特別嚴(yán)重，出現(xiàn)明顯的脾梗塞或者是壓迫癥狀時，也可以考慮進(jìn)行切脾。以上所有的治療措施，均是對癥治療為主。由于骨髓中出現(xiàn)了大量的纖維組織，是不可逆的，所以所有的治療手段都是可以緩解癥狀，但是要想完全根治是不太容易的，有的人可以使用干擾素進(jìn)行治療，但是目前效果并不確切。
飲食注意：
脾臟增大嚴(yán)重時，一定要食用易消化的流質(zhì)食物，以免引起嚴(yán)重的胃腸道反應(yīng)，引起撐脹感。可以適當(dāng)?shù)某砸恍┬迈r的水果和蔬菜。
以上內(nèi)容僅供參考
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如何看待骨髓纖維化？骨髓纖維化也叫骨髓增殖性疾病，是由于自身體質(zhì)的問題，基因突變產(chǎn)生異常的基因，骨髓不受控制，就會長得很快，紅細(xì)胞、血小板、白細(xì)胞都在長，這個叫骨髓增殖性疾病。但長的速度不一定一樣，表現(xiàn)出只長紅細(xì)胞，叫真性紅細(xì)胞增多癥；只長白細(xì)胞，叫慢性粒細(xì)胞白血病；還有一種是長血小板，叫原發(fā)性血小板增多癥，這三個都叫骨髓增殖性疾病。還有第四個，就是骨髓纖維化，它是三種疾病的終末期表現(xiàn)，因為骨髓長得過于超前，或者過于旺盛以后，就慢慢衰竭，最后造血組織被纖維組織所取代。因為衰竭就出現(xiàn)貧血、白細(xì)胞減少和血小板減少，會出現(xiàn)骨痛、出汗、盜汗、皮疹、發(fā)熱的表現(xiàn)，但不是都出現(xiàn)。
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骨髓纖維化常規(guī)治療方法有哪些？骨髓纖維化有增殖期和衰竭期，治療有不同的方法，不同的人是不一樣的。對增殖比較高的骨髓纖維化，比如說全血細(xì)胞很高，脾臟很大的病人，以前只能用干擾素、羥基脲這種比較簡單的方法，但這些藥物很難去根。現(xiàn)在有新藥，比如蘆可替尼，在高增殖期的時候使用蘆可替尼，會帶來的好處，就是血細(xì)胞減少脾臟回縮，癥狀改善。藥物有副作用，就是血細(xì)胞減少，根據(jù)用藥情況進(jìn)行調(diào)整，出現(xiàn)衰竭進(jìn)行一些支持治療，比如說用刺激造血的治療，可以打刺激因子，當(dāng)然也可以有激素，或者化療，每個情況都不一樣。
02:17
韓冰
主任醫(yī)師中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院
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骨髓纖維化能治好嗎骨髓纖維化是一組骨髓增殖性疾病，患者可以在骨髓中出現(xiàn)纖維組織增生，從而影響骨髓正常造血，它是一種慢性的進(jìn)程，患者早期可能是沒有任何癥狀的，生存期大概可以在一年甚至到三十年之久，但是對于一些激進(jìn)型的骨髓纖維化，它可以很快的出現(xiàn)貧血，出血，以及嚴(yán)重感染的情況，多數(shù)患者在一年之內(nèi)是可以死亡的。晚期的患者也可以像急性白血病進(jìn)行轉(zhuǎn)化，所以早期以對癥支持治療為主，主要的是刺激骨髓的藥物，比如康力龍，還有丙酸睪丸酮，以及干擾素來進(jìn)行化療控制病情，這個疾病主要是一種長期的維持治療，治愈的可能性是不大的。語音時長 1:16”
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骨髓纖維化輸血能治好嗎骨髓纖維化的患者，當(dāng)貧血嚴(yán)重時可以輸入紅細(xì)胞懸液，晚期的時候，患者輸血量可能比較大，應(yīng)該控制輸血次數(shù)以及輸血的量，避免發(fā)生血色病，必要的時候要加用祛鐵治療。需要特別指出的是，輸血只能緩解骨髓纖維化貧血的癥狀，不能治愈骨髓纖維化。目前，對于骨髓纖維化還沒有有效的治療措施，臨床上主要是以對癥處理為主，可以使用雄激素以及蛋白同化激素來促進(jìn)幼紅細(xì)胞分化。病人有感染時使用廣譜的抗生素來控制感染。對于骨髓增生活躍的患者，也可以使用小劑量的化療。輸血只能緩解骨髓纖維化貧血的癥狀，并不能治好骨髓纖維化，所以不能完全依賴于輸血，要積極的治療骨髓纖維化才能有效的緩解貧血的癥狀。語音時長 01:16”
孫明麗
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